Poremećaji koagulacije

Inhibitori

Tretman sa proizvodima FVIII i FIX (plazmatskim ili rekombinantnim) može dovesti do razvoja neutralizirajučih antitijela na FVIII ili FIX- inhibitora. Inhibitori su antitijela koja stvara organizam kao odgovor na prisustvo „stranog“ FVIII ili FIX i koja se vežu za FVIII ili FIX čime značajno smanjuju efikasnost liječenja proizvodima FVIII ili FIX, tako što sprječavaju njihovu…

Read article
von Willebrandova bolest (VWD)

Šta je VWD?VWD je poremećaj hemostaze zbog poremećaja ili nedostatka proteina zvanog von Willebrand faktor (VWF). Osoba koja ima ovaj poremećaj krvari duže od ljudi koji nisu bolesni. Postoje tri tipa VWDTip 1: javlja se zbog smanjene količine VWF kod bolesne osobeTip 2: U ovom tipu VWD, VWF je prisutan, ali ne funkcionira normalnoTip 3:…

Read article
Hemofilija Tipa A

Hemofilija A je nasljedna, recesivna bolest vezana za X, koju karakterizira nedostatak faktora koagulacije VIII. Problem kod ove bolesti je što postoji vrlo visoka predispozicija za krvarenje zbog poremećenog puta koagulacije, kao i mogućnost infekcija, što je posebno izražen problem poslednjih godina. U većini slučajeva, hemofilija je nasljedna bolest koja se prenosi preko X hromozoma,…

Read article
Hemofilija Tipa B

Hemofilija B je recesivna bolest povezana s X-om koju karakterizira nedostatak faktora koagulacije IX. Dakle, radi se o kongenitalnoj bolesti koju karakteriše poremećaj mehanizma zgrušavanja krvi, iako može nastati spontano tokom života, posebno djelovanjem određenih imunoloških procesa. Hemofilija B se javlja nešto rjeđe od hemofilije A i predstavlja oko 20% slučajeva hemofilije ukupno. Kao i…

Read article
Šta je Hemofilija?

Šta je hemofilija? Hemofilija je najčešće nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi kod kojeg se krv oboljelih ne zgrušava na odgovarajući način, uslijed nedostatka ili nedovoljne aktivnosti faktora koagulacije- proteina koji se nalaze u  krvi i koji djeluju kaskadno, odnosno aktiviraju jedan drugoga kako bi se krv zgrušala.   Koji su tipovi hemofilije? Dva najčešća tipa hemofilije…

Read article